大田原综合征，是一种罕见的早期严重性癫痫，又称早期婴儿型癫痫性脑病。患者，出生数天至3个月内发病，临床表现为强直性痉挛。为症状性或则隐源性的病因，#!常见的为大脑严重发育不良。接下来，对【大田原综合征】展开介绍。

　　常见病因

　　大田原综合征的病因，目前尚未明确，可有癫痫家族史。此外，母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征、母妊娠早期手术麻醉史；患儿的生后窒息史等，也会导致大田原综合征。

　　发作症状

　　一般3个月内发病，强直和强直阵挛发作，每天可发作2～40次不等，每次发作短暂，短则10秒，长则只有5分钟。可以成串发作，部分病儿以后转为婴儿痉挛症。

　　可有精神运动障碍

　　智力及体格发育显著落后，严重者从不会哭笑和注视，病后竖头功能丧失。存活者常不会抬头，语言障碍、肢体偏瘫等。

　　辅助检查

　　1.CT：大多有皮质萎缩，部分出现左额叶低密度影、中线结构左移，脑室扩张等。

　　2.脑电图：EEG表现为爆发-抑制波形，但爆发电活动的时间更长。

　　治疗

　　常用抗癫药治疗，但虽经规律服药仍难以控制发作。应选择疗效高的抗惊厥药物，采用静脉注射途径给药。常用药物，如苯二氮类药物，这类药物脂溶性高。

　　良性婴儿肌阵挛癫痫临床少见。

　　发病年龄：多在1~2岁，常有惊厥或癫痫家族史。

　　临床表现：全身肌阵挛发作。

　　突发短促的震颤样肌收缩，可对称累及双侧不肌群，表现全身闪电样抖动，也可表现面部、某一肢体或个别肌群肉跳。单独或连续成串出现，刚入睡或清晨欲醒时发作较频繁。

　　发作时表现为身体某个部位突然，快速，有力地抽动，主要由于这些部位肌肉突然收缩所引起。依不同部位的抽动，病人可表现为突然点头，弯腰或后仰，也可表现整个身体突然后倾或倒向一侧，也有的并不倒地，仅表现为“激灵”一下。当发作摔倒时，两手不会去扶地，一般发作前没有先兆，有的因突然低头，以致前额或下颌部常常碰伤。如果四肢肌肉突然收缩，常表现为肢体突然抖动，手中的东西也会摔出。抽动前后意识不丧失，跌倒后能很快站起来。有时在一次肌阵挛发作后，数秒钟或数分钟后再有发作，连续数次。

　　脑电图：EEG为双侧同步的棘慢波或者多棘波综合。

　　治疗及预后：主要采用抗癫痫药物治疗。预后良好。

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