关于生酮饮食

　　生酮饮食是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。

　　这一疗法用于治疗儿童难治性癫痫已有数十年的历史，虽然其抗癫痫的机理目前还不清楚，但是其有效性和安全性已得到了公认。

　　生酮饮食由于特殊的食物比例配置，开始较难坚持，但如果癫痫发作控制后，患者多能良好耐受。

　　适应症

　　1、难治性儿童癫痫：适用于儿童各年龄段的各种发作类型的难治性癫痫患者

　　2、葡萄糖转运体I缺陷症：由于葡萄糖不能进入脑内，导致癫痫发作、发育迟缓和复杂的运动障碍

　　3、丙酮酸脱氢酶缺乏症：丙酮酸盐不能代谢或乙酰辅酶A导致严重的发育障碍和乳酸酸中毒

　　禁忌症

　　患有脂肪酸转运和氧化障碍的疾病者

　　治疗原则

　　1、治疗前全面临床和营养状况评价：在开始生酮饮食前，需要详细的病史和检查，特别是患儿的饮食习惯，给予记录存档，以评价发作类型、排除生酮饮食的禁忌证；估计易导致并发症的危险因素；完善相关检查

　　2、选择合理食物开始治疗：首先禁食24-48小时，监测生命体征及微量血糖、血酮、尿酮，若血糖低于2.2mmol/L或血酮大于3.0mmol/L，开始予生酮饮食。食谱中摄入食物中的脂肪/比例由4：1。

　　3、正确处理治疗初期常见问题：早期常见的副作用包括：低血糖、过分酮症、酮症不足、恶心/呕吐、困倦或嗜睡、癫痫发作增加或无效等，需要对症处理。

　　4、随访：在开始的阶段应与家属保持较密切的联系，稳定后3－6月随访一次。随访的项目包括对患儿营养状况的评估，根据身高、体重和年龄调整食物热量和成分，检测副作用，进行必要的实验室检查。

　　关于停止

　　1、对于无效的患者，应逐渐降低生酮饮食的比例，所有摄入食物中的脂肪/比例由4：1至3：1至2：1，直到酮症消失。

　　2、对于有效的患者，可维持生酮饮食2－3年。对于葡萄糖载体缺乏症、丙酮酸脱氢酶缺乏症和结节性硬化的患者应延长治疗时间。

　　3、对于发作完全控制的患者，80%的人在停止生酮饮食后仍可保持无发作