进行性肌阵挛癫痫的临床特征包括：病情呈现进展性，预后不良；有频繁的肌阵挛发作，常伴有全身强直-阵挛发作；神经系统有异常表现，认知功能呈现进行性衰退，多有小脑症状以及锥体束症状。EEG呈现为背景活动异常基础上的双侧性棘慢或者多棘慢波综合。进行性肌阵挛见于蜡样褐脂质沉积症、Lafom病等多种遗传代谢病或变性病。——

　　进行性肌阵挛癫痫，《抗癫痫药物治疗临床药师指导手册》介绍如下

　　1.病因

　　部分患者有遗传性，亦有散发病例。

　　2.临床表现

　　儿童期或青春期起病。病情呈现发展性，预后不良。有频繁的肌阵挛发作，常伴有全面强直阵挛发作；神经系统有异常表现，表现为认知功能呈现进行性衰退，多有共济失调等小脑症状以及锥体束症状。各种综合征又具有自身特点。肌阵挛癫痫伴破碎样红肌纤维病表现为肌力减弱、共济失调、肌阵挛、智力低下、耳聋。查体见眼震、深感觉障碍，辅助检查显示血乳酸、丙酮酸增高，肌肉活检显示肌肉内特殊红染肌纤维。Unverricht-Lundborg病表现为强直-阵挛、肌阵挛发作，合并运动障碍、智力障碍、共济失调。Lafora病变现为痴呆、部分性发作、肌阵挛。皮肤、汗腺病理显示Lafora小体。神经元蜡样脂褐质沉积症表现为肌阵挛、视网膜病变共济失调、进行性痴呆，皮肤、脑组织病例显示异常包涵体。涎酸沉积病临床表现为肌阵挛、视网膜病变、共济失调，眼底检查可见樱桃红斑。

　　3.脑电图

　　脑电图呈现背景活动异常基础上的双侧性棘慢或多棘慢的综合。

　　5.治疗

　　目前主要针对肌阵挛发作的治疗，如丙戊酸等。但无法改变整体疾病进程。

　　6.预后

　　预后不良。

　　温馨提示：如果您还

　　癫痫患者在青少年人群中的比例是逐年上升，青少年属于身体发育的时期，了解青少年癫痫的发作症状有助于疾病的及时治疗。那么，青少年癫痫的发作症状有什么呢，下面就一起来了解下。

　　1、前期症状

　　青少年癫痫的前期症状的表现为青少年出现的全身不适、易激惹、烦燥不安、情绪忧郁、心境不佳、常挑剔或抱怨他人的症状。

　　2、强直发作

　　青少年癫痫的强直症状为患者会突然丧失意识，跌倒在地，全身肌肉强直性收缩，头后仰，双上肢屈曲强直，双下肢伸性强直，口部先张后闭合，此时可能咬伤唇、舌和颊部。这时瞳孔散大，血压上升。

　　3、小发作症状

　　青少年患者的小发作突然发生和突然中止的短暂意识障碍，不抽动，在发作的时候，青少年患者会静止不动，脸色会略有苍白，言语活动暂停，手不能握住物品，有时会站不稳。

　　4、大发作症状

　　青少年癫痫的发作症状常伴有心率加快、血压升高、唾液和汗液分泌增多、呼吸声粗大，唾液呈泡沫从口流出，有时混有血丝，并口吐血沫，瞳孔散大，小便失禁，甚至大便失禁等。此时瞳孔反射和各种深浅反射均消失。

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