患者,男性,24岁,右利手,患有癫痫发作、发作后精神异常及与发作关的攻击性行为。直到ll岁患病毒性脑炎前,患者一直很健康,病毒性脑炎致昏迷并出现严重的癫痫发作。未分离出致病的病原体,患者康复后遗留短期的记忆力和注意力障碍。脑炎后数月内不断癫痫发作,系复杂部分性发作,常继发全面性发作,先兆为恐惧感、随后意识模糊、像笼中的熊一样吼叫精神高度紧张。在发作过程中,患者对交谈无回应、无法回想起发作的具体情形。
随后数年内,发作频率不断增加,一周出现多次发作。到l8岁时,患者状态中,侵入性妄想让患者觉得人们试图伤害他。随着时间的推移,发作后精神症状更加频繁和持久,在发作间期,患者无法回到正常的精神状态。
20岁时,在一次发作中,患者会从斜躺或坐位跳起来、在房子里跑动、有时会撞到物体上、伤害自己。在发作期,若是遇到人,患者可能会攻击他们或推开他们。有一次,患者举起其父亲并猛地抛向一面墙。曾经有一次,患者坐在母亲旁边,母亲正在整理当天的邮件,患者突然发作,此时#!令人担心的事情发生了,患者拿起桌子上的开信刀,刺向旁边的母亲,幸运的是,母亲轻微受伤。
因为没有机构愿意接收他,患者被勉强地托付给专门收治罪犯的精神病医院。住院期间,在发作过程中,患者攻击其他几位患者。在一次发作中,患者挥拳打穿了一扇玻璃窗,手拉回来时碰到了一块玻璃碎片,严重割伤。随后患者挥舞着玻璃碎片绕着房间跑。事后,患者被单独关进四周包裹软垫的房间里。
查体和检查
癫痫发作后神经系统检查也发生了变化。在大多数发作的时间里,患者表现出伴宗教性仪式和对时空间不能识别的器质性精神障碍。每次发作后超过一周,患者完全可自我调整、易亲近、无局灶神经系统体征,但对自己的生活状况感到很沮丧。患者曾在诊所出现一次发作,表现为怒吼着跳起来、离开房间、沿着诊所走廊径直地跑向通往临床实验室的一扇敞开的门、一路上始终尖叫。实验室的医师听到并看到患者冲过来,立即关上了门。患者用力撞向关着的门,跌倒在地,并出现强直-阵挛发作。
常规脑电、视频脑电监测和侵袭性8根条状电极监测显示致痫灶源于双侧颞叶杏仁核和额上部,呈多灶性,发作间期可见弥散性棘波。头颅MRI扫描显示无局灶性病灶,也无颞叶内侧硬化。
诊断
多灶性部分性癫痫伴发作后暴力行为。
治疗和疗效
当时大多数常用抗癫痫药物都尝试过了,或无疗效或出现难以忍受的副作用。考虑到该患者的绝望情绪及其特殊性,医院伦理委员会同患者父母开会来探讨所有可能的治疗方案。
由于双侧杏仁核似乎与致痫区关系密切,所以决定行立体定向双侧杏仁核切除术,保留海马。从技术上讲,该手术是成功的,但对控制发作却完全无效,对发作后暴力也未带来益处。
随后又决定行双侧内侧额叶前上部扣带回立体定向射频毁损术。该方案的基本原理有以下两方面:
中断经Papez回路和扣带回的癫痫传播通路;
扣带回切开术对于难治性暴力行为可能有疗效。
扣带回切开术后,患者处于嗜睡状态、几乎无法发声,持续约5天后,开始与人交谈、活泼起来、无术前那么沮丧。记忆、认知功能和术前相比,无明显变化。
扣带回切开术后,患者癫痫发作和间断性精神障碍仍如以前一样持续,但随访3年内,患者未出现发作所致的奔跑或暴力行为。患者出院后,服用常规的抗癫痫药和抗精神病药物。有一天当患者挨着母亲坐在沙发上时,患者突然站起来,像熊一样吼叫,随后转向母亲说:“只是开个玩笑”,但母亲并不觉得可笑。
评论
癫痫患者在发作时除伤害自己外很少伤害别人。本病例令我难忘,患者在发作期有攻击行为。即使在这样极端的例子中,攻击行为也是无对象、无目标、无计划,对关注范围内的任何事物进行攻击。
攻击行为与发作后精神异常之间的关系或许不是巧合,因为至少有一个研究发现发作后精神异常的患者,出现发作后暴力行为的风险要高很多。对评估与癫痫相关的攻击行为的风险而言,发作的细节和脑电图模式,与精神病理学和认知能力基线水平变化相比,可能显得不那么重要。这些因素同样也对发作间期力行为的诱发至关重要。