额叶癫痫

　　额叶癫痫是一组起源于额叶的具有特征性表现的癫痫综合征，上世纪50代加拿大蒙特利尔神经病学研究所的Penfield提出了额叶癫痫的概念，1989年国际抗癫痫联盟将额叶癫痫纳入了“癫痫及癫痫综合征的分类”。额叶癫痫是仅次于颞叶癫痫的一类常见的癫痫综合征，大多迁延不愈而发展为难治性癫痫，由于额叶癫痫的临床表现复杂多样，在脑电图和影像学上表现不典型，常常被漏诊和误诊。

　　额叶癫痫的临床表现

　　额叶癫痫的一般特点

　　①发作时间较短；

　　②起于额叶的复杂部分性发作，通常伴有轻微的发作后意识混乱；

　　③发作后很快引起继发性全面性发作，强直性或运动性症状较突出；

　　⑤发作时常见复杂的手势性自动症；

　　⑥当放电为两侧性时时常跌倒。

　　额叶癫痫解剖部位分类

　　①辅助运动区发作：表现为姿势性的局灶性强直，伴有发声、言语暂停以及击剑姿势。患者的头部和眼球转向癫痫起源的对侧，致痫灶对侧的上肢外展、肩部外旋、肘部屈曲，其姿势好似患者在注视自己的手；同侧的上下肢强直性外展，上肢远端的动作比下肢远端的动作更明显，这种同侧上肢向癫痫起源侧伸展的临床症状被描述为“击剑姿势”。

　　②扣带回发作：表现为复杂部分性发作，多为复杂的运动手势自动征，常伴有自主神经症状以及心境和情感的改变。

　　③前额极区发作：发作形式包括强迫性思维以及头和眼的转向运动，可能伴有演变，包括反向运动、轴性痉挛性抽动、跌倒以及自主神经功能症状。

　　④眶额区发作：表现为复杂的部分性发作，伴有起始的运动和手势性自动症、嗅幻觉和错觉以及自主神经征。

　　⑤背外侧部发作：发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛，伴有眼和头的转动以及言语停止。

　　⑥岛盖发作：多表现为咀嚼、流涎、吞咽等口咽自动症等症状，言语停止，上腹部发作先兆，恐惧，自主神经症状等，有时伴有面肌阵挛或手部麻木等；单纯部分发作特别是部分阵挛性面肌发作是很常见的。

　　⑦运动皮质区发作：运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分性发作，发作后可出现Todd麻痹，其定位是依据受累的一侧以及受累区的解剖结构，在较低的前Rolando区受累可能有言语停止、发声或言语障碍，对侧面部强直阵挛运动或吞咽运动、全身性发作经常发生。

　　额叶癫痫的EEG检查及影像学检查

　　EEG表现

　　①发作间期表现：表现多无特异性，有时背景不对称，前额区出现棘波、尖波或慢波；颅内深部脑电图有助于区别单侧或双侧放电。

　　②发作期表现：不同的EEG表现可伴发于初期的临床症状，少数情况下，EEG异常在临床发作之前出现，可以提供一定的定位信息。

　　影像学检查

　　CT、MRI等结构性影像学检查方法可发现一些小的导致癫痫发作的病因，例如大脑皮质发育不良、低级别的胶质瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤等，有利于致痫灶定位。SPECT、PET和fMRI等功能性检查方法有助于发现代谢异常。

　　额叶癫痫的诊断要点

　　①全面性强直-阵挛性发作后，即刻有意识丧失；

　　②癫痫发作初期，头和眼转向对侧，继而全身性抽搐，发作后意识丧失，常提示致痫灶位于额叶前1/3部分；

　　③初期头和眼转向病变对侧，意识清楚和逐渐意识不清，继而意识完全丧失及全身性惊厥发作，提示致痫灶起源于额叶凸面的中间部位；

　　④表现为全身某部的姿势运动，如对侧手臂强直高举，同侧手臂向下伸展，及头转向病变对侧，提示致痫灶位于额叶中间部位的内侧面；

　　⑤常表现为无表情感，或有短暂的动作停顿、思维紊乱、凝视，继而全身性惊厥发作；

　　⑥癫痫发作可有发作期或发作后的自动症，类似于颞叶癫痫。

　　额叶癫痫的治疗

　　常规的抗癫痫药物对额叶癫痫的治疗效果相对比较理想，局灶性癫痫发作时首选卡马西平、奥卡西平和苯妥英钠，随着抗癫痫药物的不断发展，目前拉莫三嗪、左乙拉西坦等也越来越广泛的应用于临床。

　　对于药物治疗欠佳的患者可采用手术治疗的方式。额叶癫痫的致痫灶的定位仍然是一个难题，很多部位的致痫灶起源通过常规EEG不能精确定位，有时需要使用立体定向脑电图进行定位。经过严格的术前评估，额叶致痫灶能明确定位，且又能被切除而不会造成过多的神经功能丧失时，应当考虑行致痫灶切除术。若患者额叶有明确的病灶，则应当同时切除病灶，并将致痫皮质切除，癫痫的治疗效果会更好。两侧额叶致痫灶或一侧额叶致痫灶，又不能行皮质切除时，也可以采用胼胝体切开术，阻断癫痫放电的传播；额叶致痫灶位于运动、语言区时，为了避免直接切除导致的严重功能障碍，可以采用多处软膜下横纤维切断术。