痉挛症-失神癫痫

　　失神癫痫的基础信息，《抗癫痫药物治疗临床药师指导手册》介绍如下：

　　1.病因

　　多数患者有遗传背景，目前考虑为转发性。

　　2.临床表现

　　起病年龄为2～12.5岁，发病高峰年龄为7岁，男性略多于女性。发作类型以失神发作和肌阵挛发作为主。表现为失神发作伴双侧节律性肌阵挛性抽动，发作持续时间较失神发作长，为10～60秒。2/3的患者可伴有其他类型的发作，如全面强直阵挛发作等。约一半患儿在发病前既有不同程度的智力低下，但无其他神经系统的异常发现。

　　3.脑电图热点

　　发作期脑电图为双侧对称同步的3Hz的棘慢波综合。

　　4.治疗

　　对抗癫药物治疗反应欠佳。可选择丙戊酸钠、拉莫三嗪等治疗。

　　5.预后

　　部分患者对抗癫痫药物反应差，25%的患者可有智力倒退。

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　　儿童失神癫痫是儿童期起病的一种#!常见的癫痫综合征，主要表现为突发性精神活动中断，意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。通过脑电图常规检查和诱发试验，大多显示阵发两侧同步3Hz棘慢波等痫性放电。根据1989年国际抗癫痫联盟关于癫痫和癫痫综合征的分类标准，儿童失神癫痫属于特发性全身型癫痫。

　　儿童失神癫痫的基础信息，《抗癫痫药物治疗临床药师指导手册》介绍如下：

　　1、病因

　　遗传因素是重要的病因之一，15%～44%病例有阳性家族史。部分失神癫痫见于各种原因造成的脑损害患儿。

　　2、临床表现

　　发病年龄为3～10岁，发病高峰年龄为6～7岁，男女之比约为2：3。发作形式为失神发作。表现为突然意识丧失，但不跌倒，精神活动中断，正在进行的活动停止，两眼凝视前方，持续数秒钟，绝大多数在30秒以内，很少超过45秒，随之意识恢复。发作频繁，每天数次至上百次。临床表现可分为典型失神和不典型失神两种。典型失神发作仅有上述表现。不典型失神发作表现为失神发作同时可伴有其他形式的发作。常见为轻微阵挛、失张力、自动症、自主神经的症状。患儿智力发育正常，神经系统检查无明显异常。约50%发展为强直-阵挛发作，常在青春期发病。

　　下面的因素可增加发展为强直-阵挛发作的危险：①认知障碍；②脑电图棘慢波综合；③首次发作的年龄偏大；④对光较敏感；⑤对治疗反应差。

　　3、脑电图特点

　　脑电图表现为正常背景上双侧同步的3Hz的棘慢波综合。闪光刺激和过度换气可诱发发作。

　　4、治疗

　　根据病情可选用丙戊酸、拉莫三嗪、托呲酯等。

　　5、预后

　　预后良好，但30%～40%青春期发生全面性强直-阵挛发作。

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