对于癫痫及癫痫综合征进行细致的分类，将有助于临床诊断、药物选择及预后判断。虽然有很多癫痫综合征的发病率较低，但是对于从事癫痫病临床工作的医务工作者来说，正确认识并予以诊断仍是十分必要的。癫痫及癫痫综合征的分类方法较多，经历了一个较为漫长的认识过程。1989年的国际抗癫痫联盟的《癫痫和癫痫综合征的分类》方案在世界范围内得到认可与应用。2010年ILAE又提出了关于癫痫及癫痫综合征的过渡性分类框架。

　　1989年ILAE癫痫及癫痫综合征分类

　　将癫痫及癫痫综合征分成四大类：部位相关性癫痫及综合征、全面性癫痫及综合征、不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征、特殊综合征。从病因学角度，将癫痫及癫痫综合征主要分为三种类型：

　　1．特发性癫痫及综合征除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在病因；除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征；通常有年龄依赖性。例如儿童失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫。

　　2．症状性癫痫及综合征癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑补病变引起，例如海马硬化引起的内侧颞叶癫痫、局灶性皮质发育不良引起的额叶癫痫。

　　3．隐源性癫痫及综合征推测病因也是症状性的，但以目前检查手段无法明确病因，与年龄相关，但通常没有定义明确的脑电-临床特征；随着高分辨率MRI的应用以及遗传病因学的发展，隐源性癫痫的数量将越来越少。

　　2010年ILAE关于癫痫及癫痫综合征的修订

　　2010年ILAE提出了癫痫的过渡性分类框架。

　　常见癫痫和癫痫综合征类型及诊断要点

　　1．良性家族性新生儿癫痫

　　2．良性婴儿癫痫

　　3．早期肌阵挛脑病

　　4．大田原综合征

　　5．良性婴儿肌阵挛性癫痫

　　6．Dravet综合征

　　7．婴儿痉挛症

　　8．Lennox-Gastaut综合征

　　9．肌阵挛失张力癫痫

　　10．儿童良性癫痫伴中央颞区棘波

　　11．儿童失神癫痫

　　12．Panayiotopoulos综合征

　　13．晚发性儿童枕叶癫痫

　　14．Landau-Kleffner综合征

　　15．癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波

　　16．青少年失神癫痫

　　17．青少年肌阵挛癫痫

　　18．仅有全面强直-阵挛发作性癲痫

　　19．遗传性癫痫伴热性惊厥附加症

　　20．肌阵挛失神癫痫

　　21．颞叶癫痫

　　22．额叶癫痫

　　23．Rasmussen综合征

　　24．进行性肌阵挛癫痫

　　1．良性家族性新生儿癫痫

　　良性家族性新生儿癫痫是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。主要特征是正常足月新生儿出生后不久出现强直、阵挛性惊厥发作，常合并自主神经症状和运动性自动症，发作频繁、短暂。发作间期患儿一般状态良好，除家族中有类似发作史和脑电图非特异性改变之外，其他病史和检查均正常。预后良好，惊厥发作多于2-4周内消失。EEG发作间期大多正常，部分病例有全面性或局灶性异常。

　　2．良性婴儿癫痫

　　又称为良性婴儿惊厥，其临床特点为首发年龄3-20个月龄，有或无良性婴儿癫痫家族史，起病前后智力运动发育正常，表现为局灶性发作或继发全面性发作，发作常呈丛集，无癫痫持续状态。EEG发作间期背景正常，无典型癫痫样放电，睡眠期可有Rolandic区小棘波；发作期EEG放电可起源于颞叶、顶区、枕区或额区。头颅影像学检查无异常。本病对抗癫痫药物治疗效果好，两岁后不再发作，预后良好。

　　3．早期肌阵挛脑病

　　早期肌阵挛脑病的特征为生后#$天至前几周出现节段性、游走性肌阵挛，以后有频繁的局灶性发作，部分患者有明显的肌阵挛和强直痉挛性发作。脑电图表现为暴发抑制图形。病因多不清楚，有些病例为先天代谢性障碍。病情严重，死亡率高，存活者常有精神运动发育迟滞，预后差。属于癫痫性脑病。

　　4．大田原综合征

　　大田原综合征又称婴儿早期癫痫性脑病，被认为是年龄依赖性癫痫性脑病的#!早发病形式。主要特征为婴儿早期出现强直痉挛性发作，伴脑电图暴发抑制图形和严重的精神运动障碍，部分病例有脑部结构性病变。本病发作多难以控制，预后差。存活者常演变为West综合征和Lennox-Gastaut综合征。

　　5．良性婴儿肌阵挛性癫痫

　　良性婴儿肌阵挛性癫痫是一种临床少见的癫痫综合征。主要特征是1-2岁时出现全面性肌阵挛发作，基本不伴其他发作类型。发作期脑电图为全面性棘-慢综合波。发作易于控制，生长发育正常，预后佳。