家族性颞叶癫痫

　　家族性颞叶癫痫，《抗癫痫药物治疗临床药师指导手册》介绍如下

　　1.病因

　　常染色体显性遗传性疾病。

　　2.临床表现

　　青春期或者成年前期发病。发作起源于内侧颞叶，临床以腹部不适感、气向上冲感以及梦境感觉的简单部分性发作和伴有自动症的复杂部分性发作为特征。

　　3.脑电图特点

　　在脑电图显示前颞区的癫痫样放电。

　　4.治疗

　　对抗癫痫药物反应良好。

　　5.预后

　　预后良好。

　　引起癫痫病的发病原因有很多，有脑部的病灶或者弥漫性的病变所引起的，也有全身性的代谢中毒所导致的，还有一些起因迄今不明的。在临床上，常见的发病原因中，以脑外伤、脑肿瘤、脑血管疾病、颅内感染等显得尤为重要，以下是介绍关于脑肿瘤与癫痫样发作的一些知识：

　　脑肿瘤

　　1.癫痫发病情况

　　癫痫是许多中枢神经系统肿瘤患者常见的临床疾病。脑肿瘤继发癫痫的发病率为35%。一般认为，位于皮质或皮质下生长缓慢的肿瘤较多引起神经元细胞膜的改变，容易引发癫痫。而生长迅速的肿瘤多位于白质中或更易损害神经元，癫痫的发生率相对较低。所以低级别、生长缓慢的胶质瘤，癫痫发生率为60%～85%，而胶质母细胞瘤继发癫痫较少见，发生率为29%～49%；脑膜瘤继发癫痫发生率为29%～41%；转移瘤继发癫痫的发生率为35%。肿瘤位于颞叶、#$躯体运动区、感觉区和辅助运动区的癫痫发生率较高。

　　2.癫痫发病机制

　　脑肿瘤继发癫痫的发病机制尚不明确。今年来的研究发现，脑肿瘤继发癫痫患者，常常伴有不同形式的皮质发育不良，可能是引起癫痫发作的原因之一。颞叶肿瘤也常常伴有海马硬化，而且还有苔藓纤维再生，这种苔藓纤维的形成可是海马齿状回由抗癫痫的阀门成促进癫痫性放电阔步的机关。脑肿瘤占位效应引起的肿瘤周围局部缺血能够降低脑灌瘤压而损害局部微循环，从而破坏脑组织原有神经网络结构，再建网络就可能出现捷径结构，成为异常放电的组织结构学基础。随着肿瘤的生长，肿瘤间质内会有出血，红细胞破坏释放的含铁血黄素沉积于周围脑组织中，含铁血黄素释放的铁离子诱导过氧化反应能损伤神经细胞膜并引发催化反应，最终达到点燃效应，使脑组织形成不可逆性致痫灶。另外，肿瘤周围神经元离子水平的改变、周围脑组织氨基酸神经递质的改变以及神经神经信号传导蛋白的变化等导致神经元的兴奋性异常增加也是脑肿瘤继发癫痫的原因。

　　3.肿瘤的防治

　　对于出现癫痫症状的脑肿瘤患者提倡早期手术治疗，治疗目的不仅要切除有恶性倾向的病变，防止肿瘤复发，而且要在对脑功能影响#!小的情况下@&癫痫。多数学者认为，脑肿瘤继发癫痫并不是肿瘤本身产生的癫痫而是由于肿瘤压迫和刺激瘤周组织变性及胶质增生产生的致痫灶。所以，将肿瘤和致痫灶一起切除是现在普通采用的方法。肿瘤和致痫灶切除前5～7天应口服抗癫痫药物治疗。2年内无癫痫发作者，视脑电图复查结果可以考虑逐渐减药，直至停药。

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